La princesa Mette-Marit, de 51 años, debe suspender sus deberes reales durante al menos una semana para tratar la fibrosis pulmonar.

Según un aviso en el sitio web real, tuvo que tomar una baja por enfermedad debido a los efectos secundarios de los medicamentos para tratar la fibrosis pulmonar, una enfermedad crónica incurable que causa cicatrices en los pulmones y dificultad para respirar. Le diagnosticaron esta enfermedad en octubre de 2018. Anteriormente, la enfermedad de la princesa había afectado su trabajo, obligándola a cancelar o reducir eventos reales.

Según la Clínica Mayo , la fibrosis pulmonar ocurre cuando el tejido pulmonar está dañado y cicatrizado. El tejido grueso y rígido dificulta el funcionamiento normal de los pulmones. La enfermedad empeora gradualmente con el tiempo. Algunas personas pueden mantener una condición estable a largo plazo, pero en otras la enfermedad progresa más rápidamente. A medida que empeora, el paciente tendrá cada vez más dificultad para respirar.

La causa de las cicatrices en la fibrosis pulmonar puede ser multifactorial. A menudo, los médicos y profesionales médicos no pueden determinar la causa exacta del problema. Cuando no se encuentra ninguna causa, la afección se denomina fibrosis pulmonar idiopática. La fibrosis pulmonar idiopática suele aparecer en personas de mediana edad y mayores. La fibrosis pulmonar a veces se diagnostica en niños y bebés, pero no es común.

El daño pulmonar causado por la fibrosis pulmonar no se puede revertir. Los medicamentos y las terapias pueden ayudar a disminuir la tasa de fibrosis, reducir los síntomas y mejorar la calidad de vida. Para algunas personas, los médicos recomiendan un trasplante de pulmón.

Los síntomas de la fibrosis pulmonar incluyen: dificultad para respirar, tos seca, fatiga extrema, pérdida de peso involuntaria, dolor muscular y articular, y dedos de las manos o de los pies redondos e hinchados (llamados acropaquias).

La velocidad a la que progresa la enfermedad y su gravedad pueden variar mucho de persona a persona. Algunas personas se enferman rápidamente. Otros tienen síntomas moderados que empeoran con el tiempo, meses o años.

En personas con fibrosis pulmonar, especialmente fibrosis pulmonar idiopática, la dificultad para respirar puede empeorar repentinamente durante un período de semanas o días. Esto se denomina exacerbación aguda y potencialmente mortal. La causa de una exacerbación es otra enfermedad subyacente, como una infección pulmonar.

Otras causas comunes de fibrosis pulmonar son el entorno laboral y de vida. La exposición continua a toxinas y contaminantes en el aire y el suelo puede causar daño a los pulmones. Estas sustancias incluyen: polvo de sílice, fibras de amianto, polvo de metales duros, polvo de madera, carbón, moho y excrementos de pájaros y animales.

Princesa Mette-Marit, 51 años. Foto: Florian Gaertner

Las complicaciones de la fibrosis pulmonar pueden incluir: presión arterial alta en los pulmones, insuficiencia cardíaca derecha, insuficiencia respiratoria, cáncer de pulmón y otros problemas pulmonares.

Para diagnosticar la fibrosis pulmonar, los médicos consideran la condición médica y los antecedentes familiares del paciente. Necesitan saber los medicamentos que está tomando el paciente y la frecuencia de exposición al polvo, gases y productos químicos durante el trabajo. Durante el examen, el médico escuchará los pulmones mientras el paciente respira.

La fibrosis pulmonar a menudo provoca un chasquido en la base de los pulmones. A algunos pacientes se les pueden recetar pruebas de imágenes, como radiografías de tórax y tomografías computarizadas (TC) de alta resolución. Las imágenes de rayos X mostrarán tejido cicatricial y las tomografías computarizadas ayudarán a diagnosticar la fibrosis pulmonar y evaluar el alcance del daño pulmonar.

Si estas pruebas no encuentran la causa, será necesario realizar una biopsia de una pequeña cantidad de tejido pulmonar al paciente para enviarlo a un laboratorio. Aunque es invasiva, a veces esta es la única forma de hacer un diagnóstico preciso.

Actualmente no existen tratamientos que puedan revertir el daño pulmonar o detener el progreso de la enfermedad por completo. Sin embargo, los médicos intentarán mejorar los síntomas, frenar la progresión de la enfermedad o mejorar la calidad de vida del paciente.

El tratamiento depende de la causa y la gravedad de la fibrosis pulmonar. Para la fibrosis pulmonar idiopática, los médicos recetan pirfenidona (Esbriet) o nintedanib (Ofev). Ambos están aprobados por la Administración de Medicamentos y Alimentos de EE. UU. (FDA). Los medicamentos pueden retardar la progresión de la enfermedad y prevenir un empeoramiento repentino de la misma. Los efectos secundarios de nintedanib incluyen diarrea y náuseas. La pirfenidona puede provocar pérdida de apetito y erupción cutánea cuando se expone a la luz solar. Con ambos medicamentos, su médico controlará periódicamente la función hepática mediante análisis de sangre.

Algunas personas reciben oxigenoterapia adicional. Este método no puede prevenir el daño pulmonar, pero favorece la respiración, ayuda al paciente a hacer ejercicio fácilmente y previene o reduce los síntomas causados ​​por niveles bajos de oxígeno en sangre.

Cuando los síntomas empeoran repentinamente (ataque agudo), se puede conectar al paciente a un ventilador. Su médico le receta antibióticos, corticosteroides u otros medicamentos.

El trasplante de pulmón es la última opción para los pacientes gravemente enfermos, ayudando a mejorar la calidad de vida y prolongarla. Sin embargo, el trasplante de pulmón puede provocar complicaciones como rechazo e infección. Después del trasplante de pulmón, los pacientes deben tomar medicamentos de por vida.